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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

兔茅申购价2499元，经销商称控货严，生肖酒会退烧吗？******

　　茅台直销“i茅台”首发兔茅售价2499元/瓶。

　　1月5日20时，茅台的第十款生肖酒兔茅在“i茅台”App首发申购。在“i茅台”平台，53度500ml兔茅“贵州茅台酒(癸卯兔年)”(以下简称“兔茅”)售价2499元/瓶。据贵州茅台官微介绍，本场兔茅首发专场投放29999瓶兔茅供用户申购。

　　“i茅台”显示，申购结果将于1月6日18时后公示，申购成功后将以短信形式通知消费者。据“i茅台”介绍，此次兔茅首发申购持续1小时，至21时结束，专场申购登记先后顺序与申购成功率不关联。

　　据“小茅i茅台”官微介绍，1月4日开启虎茅申购的“告别专场”，共计投放29999瓶虎茅。此后，兔茅将接力虎茅在“i茅台”上架，开启每日享约·茅台时段开放申购。

　　自2022年3月31日以来，茅台推出“i茅台”平台，扩大了直销渠道。2022年前三季度，贵州茅台的直销渠道收入达318.82亿元，较上年同期增长117%，占营收比重达约36%。与此同时，直销渠道挤压经销商生存空间的声音也一直存在。

　　与往年茅台生肖酒发售后经销商纷纷推出预订、预售的火热情形不同，今年不少经销商反映控货更严。

　　1月3日，上海一位茅台经销商告诉澎湃新闻记者，“兔茅”还没有货，价格也尚未确定，也并未像去年“虎茅”发售前一样接受预售。

　　1月5日，北京一位茅台经销商也表示兔茅“暂时没有货”，也暂时没有预售，并称今年控货厉害。去年，虎茅发售后，市场上虽没有现货流通，这位经销商也曾推出“预售价”支持提前预订，虎茅价格一度炒上6000元/瓶。

　　知趣咨询总经理蔡学飞认为，茅台生肖酒一向是中国最重要的投资类白酒品类，本身的稀缺性非常强。“在旺盛的需求面前，每年限量发售进一步加剧了(生肖酒的)产品价值。”蔡学飞指出，由于茅台酒在送礼市场有很强的流通性，加上“生肖”“限量”的概念，受到市场追捧“是必然的结果”。

　　那么，“i茅台”直接投放兔茅，是否会让茅台生肖酒市场降温呢？蔡学飞认为，“i茅台”的精准投放，能缓解一部分市场对茅台生肖酒的供需矛盾，满足一部分刚需消费者的需求，但兔茅的稀缺属性并不会改变，茅台生肖酒在高档礼品市场上仍然有很强的号召力。

　　“(但也)要客观认识到，考虑到茅台最近几年一直在做价格管理，相较于往年的生肖酒，今年兔年生肖酒的炒作氛围，应该会有所降低。”蔡学飞分析称。

　　截至1月5日，贵州茅台收涨4.41%，股价重新站上1800元，报收1801元，总市值22624亿元。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）